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血友病隱性遺傳還是顯性遺傳 血友病能治好嗎

時(shí)間:2018-04-23 16:43:14來(lái)源:本站整理作者:liliang點(diǎn)擊:

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血友病隱性遺傳還是顯性遺傳

血友病罕見(jiàn),容易被忽略,從1989年起,為了喚起大眾對(duì)血友病的正確認(rèn)知,將血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生的生日4月17日選中為“世界血友病日”。世界血友病聯(lián)盟以此進(jìn)一步宣傳血友病,讓更多人正確的認(rèn)識(shí)血友病、關(guān)愛(ài)血友病患者。

血友病患者凝血功能差,傷口常流血不止或沒(méi)有傷口流血的情況,又常被成為“玻璃人”。

那么,到底什么血友病呢?

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(血友病的患者,又常被稱(chēng)為“玻璃人”,)

血友病實(shí)則為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病A(血友病甲)、血友病B(血友病乙)、血友病C(血友病丙)三類(lèi),三者的共同特點(diǎn)為活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者即使沒(méi)有明顯外傷也有發(fā)生“自發(fā)性”出血的可能,當(dāng)然三者之間也存在著差異的:

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱(chēng)AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病,常見(jiàn)癥狀為出血。

2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱(chēng)PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,也是性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病數(shù)量較血友病A要少,但其有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見(jiàn),不過(guò)發(fā)生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%。

3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱(chēng)PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見(jiàn)的血友病,有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血,其傳遞者一般無(wú)臨床癥狀,但拔牙后,比正常人容易出血。

血友病隱性遺傳還是顯性遺傳 血友病能治好嗎

很多人會(huì)疑問(wèn)血友病的發(fā)生幾率有多大,為什么感覺(jué)很少聽(tīng)說(shuō)?

(緩解血友病可輸注正常人的血漿或輸注濃縮凝血因子)

血友病的發(fā)病率大概在15~20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病,這就是前面介紹時(shí)稱(chēng)其為罕見(jiàn)病的原因,此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒(méi)有差異,發(fā)病率以血友病A占85%為最多,血友病B占15%,血友病C較少見(jiàn)。

血友病能治好嗎?

以現(xiàn)在的醫(yī)療水平還不能根治血友病,但是可以通過(guò)增加患者的凝血因子活性水平的方式,消除患者的癥狀,比如:輸注正常人的血漿、輸注濃縮凝血因子。國(guó)內(nèi)能完成這樣的治療,但有治療不規(guī)范而引發(fā)的致殘致死的情況。

今年的血友病的主題是:分享知識(shí),我們更堅(jiān)強(qiáng)。

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