時間：2018-01-10 17:42:07來源：本站整理作者：xmd點擊：
石骨癥是什么？石骨癥常在幼年發病，發育遲緩，此病及其罕見。但是一旦患上會給家庭帶來不可磨滅的傷害，石骨癥的病因是什么，當患有石骨癥后能治好嗎？
石骨癥又稱大理石骨病，是一種罕見的泛發性骨質硬化癥。特點是骨均勻硬化，骨小梁消失，骨脆弱，易骨折，白骨，為遺傳性疾病。由于骨髓發生硬化而導致貧血。該病為全身性疾病，多在兒童期被發現。病人矮小，骨正常結構消失，晚發性石骨癥病變進展緩慢，癥狀也輕，常因輕微外力就可導致骨折。
石骨癥最先由德國放射學家Albers-Schonberg于1904年報道1例，當時他命名為“大理石骨病”。1926年Karshnor將之定名為石骨癥，它是一種少見的全身性骨結構發育異常的先天性疾病，顱骨為好發部位之一具有骨密度增加、骨質畸形并累及顱底等特征。
石骨癥病因不明，可能與遺傳因素有關。認為是由于正常的破骨細胞明顯缺乏或功能缺陷，主要變化為骨樣組織過度鈣化而缺少真正的骨化，使鈣化的軟骨基質及原始的骨小梁重吸收變慢，以致骨中缺少骨板層及成骨細胞，失去彈性，骨小梁結構不良，使骨質脆易斷。由于大量鈣化的軟骨基質的存在，使骨髓腔明顯縮小，甚至閉塞，骨皮質和松質硬化，二者之間不能分辨。骨皮質增生，骨松質致密而出現全身骨骼X線的特征性改變。
石骨癥的發病原因尚不明確，可能與骨吸收異常有關，致使鈣鹽過量沉積于骨內外觀呈大理石或象牙樣，脆性增加。本病有家族史，多見于近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型，輕型為顯性遺傳，重型為隱性遺傳。
石骨癥目前病因還不清楚，無因此法治愈。由于破骨細胞缺乏，應該破壞吸收的鈣化的軟骨基質都沉淀下來導致骨髓腔變小甚至閉塞，骨質致密，目前并沒有太好的治療方法，平時注意防止摔倒及骨折，因為這種疾病骨折后愈合特別慢。
石骨癥對良性型，一般給予對癥治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血干細胞移植，但治療費用高。
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